Extraorbital Giant Cell Angiofibroma

České info

Extraorbitální obrovskobuněčný angiofibrom

Popisujeme případ obrovskobuněčného angiofibromu (OAF) v extraorbitální lokalizaci. U 47letéhomuže narostl během tří měsíců nádor na předloktí do velikosti 6 cm. Histologicky v nádorovétkáni převládaly cévy malého kalibru, někdy s hyalinizovanou stěnou, připomínající arterioly.Tato cévní složka byla pravidelně distribuována ve všech partiích. K převládajícím oválným nebovřetenitým mononukleárním buňkám byly přimíšeny větší bizarní buňky s lobulizovaným hyperchromnímjádrem. Části nádoru nabývaly síťovitý vzhled s mnohotnými štěrbinovitými i většímipseudocystickými či pseudoangiomatózními prostory, jejichž stěny byly tvořeny mononukleárnímibuňkami s příměsí bizarních elementů. Mononukleární i bizarní buňky exprimovaly silně a difuzněvimentin a CD34. Cytokeratiny, bcl-2, dezmin, aktin, VWF, S100, a-1-antitrypsin, CD99,lysozym a FVIIIa byly negativní. Naše pozorování dotvrzuje extraorbitální výskyt OAF a jehobenigní biologické vlastnosti. Třináct měsíců po exstirpaci byl pacient bez recidivy.

Klíčová slova:
obrovskobuněčný angiofibrom - CD34 - nádor měkkých tkání

Authors: K. Hušek; K. Veselý
Authors‘ workplace: Department of Pathology, St. Anne’s University Hospital Brno, Czech Republic
Published in: Čes.-slov. Patol., , 2002, No. 3, p. 117-120
Category:

Overview

We describe a case of giant cell angiofibroma (GCA) in extraorbital location. A 47-year-old mandeveloped a subcutaneous tumor on the forearm, which measured 6 cm in diameter and was welldemarcated. Histologically, small-sized vessels similar to arterioles, sometimes with a hyalinizedwall, were regularly distributed throughout the tumor tissue. Lesional cells were oval and spindlein shape with pale eosinophilic cytoplasm and plump nuclei with clumped chromatin. In addition,larger bizarre cells with lobulated hyperchromatic nucleus were randomly admixed. Areas witha sieve-like pattern contained small slit-like spaces or larger pseudocystic spaces lined by tumorcells with an admixture of bizarre cells. Both mononuclear and bizarre lesional cells expressedstrongly and diffusely vimentin and CD34. Negative reactions were with cytokeratins, bcl-2, desmin,actin, VWF, S100, a-1-antitrypsin, CD99, lysozyme and FXIIIa. Our finding confirms that GCAis a benign neoplasm not necessarily confined to orbital location. The patient did well withoutrecurrence after 13 months of follow-up.

Key words:
giant cell angiofibroma - CD34 - soft tissue tumor

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.