Pravastatin in Treatment of Secondary Hypercholesterolaemia in Alagille’s Syndrome. Short-term Administration

Pravastatin při léčbě sekundární hypercholesterolémie u Alagillova syndromu. Krátkodobá aplikace

Jaterní selhání, kardiální dekompenzace, hypercholesterolémie s časným rozvojem aterosklerózy jsou rizika, která ohrožují děti s Alagillovým syndromem. Vysoké koncentrace celkového cholesterolu, LDL-cholesterolu, nižší koncentrace HDL-cholesterolu, změny v apolipoproteinech nalézáme u těchto dětí v séru již v prvním roce života. Při krátkodobém podávání pravastatinu (inhibitor HMG-CoA reduktázy) došlo k výraznému snížení koncentrací LDL-cholesterolu, celkového cholesterolu, triacylglycerolů, apolipoproteinu B a lipoproteinu(a). V tomto období se zvýšila koncentrace HDL-cholesterolu a apolipoproteinu A-I. Dávka 5 mg pravastatinu/den se ukázala jako účinná a bezpečná. Nižší dávkování 2,5 mg/den, bylo bez terapeutického efektu. V následujících šesti měsících, kdy dítě bylo pouze na dietě a užívalo Ursosan (kyselina ursodeoxycholová) se prakticky všechny sledované parametry lipidového metabolismu vrátily k výchozím hodnotám na počátku terapie pravastatinem. Koncentrace HDL-cholesterolu zůstává však trvale nad 1 mmol/l, koncentrace apolipoproteinu B pak trvale nižší. Koncentrace lipoproteinu(a) se opět zvýšila. Toxické poškození již postižených jater jsme nepozorovali. Krátkodobě změněný poměr obou transamináz (AST >> ALT) se vrátil k původním hodnotám při jejich celkově nižších koncentracích ALT = 1,49 mkat/l, AST = 1,30 mkat/l.

Klíčová slova:
slatiny, hypercholesterolémie, Alagillův syndrom, test