Autoimmune Enteropathy in Early Infancy: A Clinicopathological andImmunological Survey
AUTOIMUNNÍ ENTEROPATIE SE ZAČÁTKEM V ČASNÉMKOJENECKÉM VĚKU: KLINICKO-MORFOLOGICKÉA IMUNOLOGICKÉ PROJEVY
Autoři prezentují kojence se vzácným typem závažné enteropatie autoimunního charakteru s časným začátkemv 6 týdnech věku. Onemocnění se manifestovalo syndromem nezvládnutelného průjmu. U dítěte byly zjištěnyprotilátky proti enterocytům v séru, histologicky byla potvrzena těžká vilózní atrofie střevní sliznice. Dítě byloléčeno imunosupresivní terapií (metylprednisolon) v kombinaci s parenterální a enterální výživou, po které došlok úpravě klinického stavu, normalizaci morfologie střevní sliznice a vymizení autoprotilátek. Dítě je sledováno 18měsíců a je trvale v klinické remisi. Autoři doporučují vyšetření spektra autoprotilátek včetně protilátek protienterocytům u všech dětí s nevysvětleným protrahovaným průjmem v časném kojeneckém věku k průkazu autoimunníenteropatie. Využití účinných imunosupresivních léků a aplikace enterální a parenterální výživy zlepšujeprognózu těchto dětí s tímto dříve fatálním onemocněním.
Klíčová slova:
autoimunní enteropatie, protilátky proti enterocytům, vilózní atrofie, imunosuprese, parenterálnívýživa, kojenecký věk.
Authors:
J. Sýkora; J. Varvařovská; F. Stožický; J. Kobr; K. Pizingerová; E. Schejbalová 1; H. Tláskalová 2; L. Tučková 2; A. Šedivá 3; I. Janatková 4; V. Gutová 5
Authors‘ workplace:
Dětská klinika FN a LF UK, Plzeň 1Šiklův patologicko-anatomický ústav FN a LF UK, Plzeň 2Mikrobiologický ústav AV ČR, sektor imunologie a gnotobiologie, Praha 3Ústav imunologie 2. LF UK a FNM, Praha 4Ústav klinické imunologie a alergologie 1. LF UK a VFN,
Published in:
Čas. Lék. čes. 2002; : 646-650
Category:
Overview
This paper describes a severely affectedmale infant with serious protracted diarrhoea caused by a rare autoimmuneenteropathy. The disease began at 6 weeks of age of the child and it was associated with small bowel villous atrophyand the presence of circulating antienterocyte antibodies. The child was treated with steroids and with parenteraland special enteral nutrition. The patient showed clinical improvement as documented by decreased stool output andpossibility to terminate the parenteral nutrition. The small biopsy samples showed a return to normal. Antienterocyteantibodies were negative after the treatment. The patient has been followed up for at least 18 months and was ina clinical remission. We recommend that autoantibodies tests should be performed in all infants with unexplainedprotracted diarrhoea. The use of potent immunosuppressive drugs and the increasing experience with parenteral andenteral nutrition can improve the perspective of these previously fatal disorders.
Key words:
autoimmune enteropathy, antienterocyte antibodies, villous atrophy, immunosuppression, parenteralnutrition, infant.
Labels
Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental HygienistArticle was published in
Journal of Czech Physicians
- FDA Warns Against Self-Monitoring Glucose Using Smartwatches. What About in Czechia?
- Alopecia Areata – Autoimmune Inflammatory Disease and a New Targeted Treatment Option
- Minimally Invasive Treatment of Pilonidal Sinus: Laser and Negative Pressure Therapy as a Gentle and Effective Modality
Most read in this issue
- Autoimmune Enteropathy in Early Infancy: A Clinicopathological andImmunological Survey
- Inhibition of Enzymes in the Pharmacological Treatment in of Benign Prostatic Hyperplasia
- Molecular Analysis of Wilson Disease
- A Novel Missense Mutation 574C>T in SURF1 Gene - Biochemicaland Molecular Studies in Seven Children with Leigh Disease