Microangiopathic haemolytic anemia (MAHA) as a main symptom of a generalized tumour

České info

Mikroangiopatická hemolytická anemie jako vůdčí projev pokročilého nádorového onemocnění

Mikroangiopatická hemolytická anemie (MAHA) je nepříliš častý, nikoli však raritní stav, který doprovází celou řadu onemocnění s heterogenní etiologií, mimo jiné i maligní tumory v generalizovaném stadiu, kdy může být i prvním projevem dosud skrytého nádorového onemocnění. Přesná patogeneze MAHA vyskytující se při neoplazmatech není stále zcela objasněna. Subjektivní potíže i objektivní klinický nález jsou velmi pestré, ale nespecifické. Z tohoto důvodu je ke stanovení správné diagnózy klíčové laboratorní vyšetření, při kterém nalézáme různě hlubokou hemolytickou anemii se vzestupem retikulocytů, středně těžkou až těžkou trombopénii, známky intravaskulární hemolýzy a schistocyty v nátěru periferní krve. Vzhledem k tomu, že syndrom MAHA se vyskytuje většinou v pozdním či terminálním stádiu maligní choroby, je prognóza extrémně špatná, a většina pacientů umírá během několika týdnů. Naději na úspěch poskytuje pouze rychlá diagnóza nádoru a zahájení protinádorové léčby v kombinaci s intenzivní podpůrnou léčbou.

Klíčová slova:
mikroangiopatická hemolytická anemie, adenokarcinom, schistocyt

Authors: J. Procházková ¹; A. Hluší ¹; D. Kurfúrstová ²; K. Indrák ¹
Authors‘ workplace: Hemato-onkologická klinika FN a LF UP, Olomouc Přednosta: Prof. MUDr. Karel Indrák, DrSc. ¹; Ústav patologie FN a LF UP, Olomouc Přednosta: doc. MUDr. Martin Tichý, CSc. ²
Published in: Prakt. Lék. 2007; 87(11): 673-675
Category: Case Report

Overview

Microangiopathic haemolytic anemia (MAHA) is an uncommon- although not rare- condition, which accompanies a number of diseases with a heterogeneous aetiology, including malignant tumours. MAHA may be the first sign of an as yet hidden malignant disease. The exact pathogenesis of cancer–associated MAHA is not yet fully understood. Subjective complaints and objective clinical findings are very diverse but non-specific. For this reason, laboratory tests are the key to establishing a correct diagnosis; findings exhibit a varied level of haemolytic anemia with an increase in reticulocytes, moderate to severe thrombocytopenia, signs of intravascular haemolysis and schistocytes in peripheral blood smears. Due to the fact that MAHA syndrome is usually present in late or terminal stages of malignancies, the prognosis is extremely unfavourable and most patients die within several weeks. Only early tumour diagnosis and the prompt introduction of antitumour therapy in combination with intensive supportive therapy may offer hope of success.

Key words:
microangiopathic haemolytic anemia, adenocarcinoma, schistocyte.