Pleomorphic Epithelioid/Clear Cell Malignant Tumor of the Uterus Exhibiting both Myoid and Melanocytic Differentiation – Leiomyosarcoma or PEComa? A Case Report and a Review of the Literature

České info

Pleomorfní epiteloidní a světlobuněčný maligní tumor dělohy s myoidní a melanocytární diferenciací - leiomyosarkom nebo PECom? Kazuistika a přehled literatury

Popisován je případ třicetileté ženy operované pro náhlou příhodu břišní s obrazem krvácení do malé pánve. Nalezen byl solitární, 3 cm veliký, rozpadající se, prokrvácený tumor v děložním rohu infiltrující myometrium a nesouvisející s endometriem. Histologicky se jednalo o solidně uspořádaný nádor tvořený velkými epiteloidními elementy s hojnou oxyfilní, jemně zrnitou cytoplazmou s ložiskovou výraznou světlobuněčnou přeměnou. Nádorové buňky se vyznačovaly zjevnými jadernými nepravidelnostmi, bohatou atypickou mitotickou aktivitou a disperzně byly rozptýleny obrovské pleomorfní elementy s hyperchromními, monstrózními jádry. Komplexní imunohistochemický profil zahrnoval difúzní a homogenní expresi vimentinu, hladkosvalového aktinu, desminu, HMB45, Melan A, CD10 a EMA. U nemocné nebyla zjištěna stigmata tuberózní sklerózy a po prodělané chemoterapii je 5 měsíců bez známek progrese onemocnění. Léze byla s neurčitostí interpretována jako pleomorfní leiomyosarkom dělohy s alternativním pojmenováním maligní PECom. Vyjádřeny jsou rozpaky nad označením tumorů se smíšeným myoidním a melanocytárním fenotypem umístěných v děloze. Předkládán je přehled literatury a diskutována diferenciální diagnostika.

Klíčová slova:
děloha – melanocytární diferenciace – epiteloidní/pleomorfní leiomyosarkom – angiomyolipom – PECom

Authors: Z. Kinkor ¹; O. Hes ²
Authors‘ workplace: Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň ¹; Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň ²
Published in: Čes.-slov. Patol., 43, 2007, No. 3, p. 103-108
Category: Original Article

Overview

30-year-old woman admitted for acute abdominal pain with peritoneal signs was immediately operated with findings of hemorrhage in small pelvis. Laparotomy revealed hemorrhagic, friable mass 3 cm in maximum diammeter arising from the uterine horn. The neoplasm broadly invaded myometrium with no evidence of endometrial cavity involvement. Microscopically, the tumor displayed solid mosaic pattern and consisted of large epithelioid cells with ample eosinophilic, finely granular cytoplasm ongoing apparent clear cell change elsewhere. There was marked nuclear irregularity with numerous atypical mitotic figures and multiple bizarre giant elements dispersed throughout the lesion. Unusual complex phenotype included co-expression of vimentin, smooth muscle actin, desmin, HMB45, Melan A, CD10 and EMA. No obvious stigmata of tuberous sclerosis were found and a five months follow-up after chemotherapy indicated no progression of disease. With some uncertainty the tumor was finally rendered as pleomorphic leiomyosarcoma with peculiar melanocytic differentiation. PEComa as an alternative term was coined. Expressed are both difficulty in explaining the histogenesis and ambiguity of the existing terminology of the uterine tumors with mixed myoid and melanocytic phenotype. Reviewed is the literature and discussed is the differential diagnosis.

Key words:
uterus – angiomyolipoma – epithelioid/pleomorphic leiomyosarcoma – melanocytic differentiation – PEComa

Labels

Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology

Expression of E-cadherin and c-erbB-2/HER-2/neu Oncoprotein in High-Grade Breast Cancer

A Case of Excessive Autophagocytosis with Multiorgan Involvement and Low Clinical Penetrance

Bloch-Sulzberg Syndrome in Pathology

The Autopsy of Reinhard Heydrich

Neuropathology of the Glioneuronal Lesions of the Brain Associated with Pharmacoresistant Epilepsy

Article was published in

Czecho-Slovak Pathology

2007 Issue 3