Pleomorphic Hyalinizing AngiectaticTumor

České info

Pleomorfní hyalinizující angiektatickýnádor: kazuistika

Pleomorfní hyalinizující angiektatický nádor (PHAT) podkoží a měkkých částí je vzácný nádorpopsaný teprve nedávno. Autoři prezentují vlastní pozorování jednoho případu PHATu. 63letémumuži byl chirurgicky odstraněn dobře ohraničený kulovitý nádor 4,0 x 3,5 x 2,5 m rostoucí v podkoží na předloktí. Mikroskopicky byl nádor tvořen vřetenobuněčnými fascikulárně uspořádanýmihypovaskulárními partiemi připomínajícími vřetenobuněčný sarkom a bohatě vaskularizovanýmipartiemi s cévními angiektáziemi s uloženinami fibrinu nebo perivaskulární hyalinizací. Některénádorové buňky obsahovaly intranukleární cytoplazmatické inkluze nebo měly laločnatá jádras nápadnými jadérky popř. byly vícejaderné. Mitotická aktivita nepřesahovala 1 mitózu na30HPF, 2,6 % buněk vykazovala jadernou pozitivitu s Ki-67. Imunohistochemicky byly nádorovébuňky pozitivní na vimentin. Imunohistochemické reakce s CD34, S100, dezminem, hladkosvalovým aktinem, EMA, VWF, CD99, bcl-2, cytokeratiny byly negativní. Třináct měsíců po operativnímodstranění nádoru je pacient zdráv a bez recidivy. Je diskutována široká diferenciální diagnózazahrnující solitární fibrózní tumor, obrovskobuněčný angiofibrom, neurilemom, maligní fibrózníhistiocytom a akrální myxoinflamatorní nádor s bizarními buňkami.

Klíčová slova:
pleomorfní angiektatický hyalinizující nádor - sarkom - měkké tkáně - vaskulatura -solitární fibrózní nádor

Authors: K. Hušek; K. Veselý
Published in: Čes.-slov. Patol., , 2001, No. 4, p. 177-181
Category:

Overview

Authors present an additional case report of pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor (PHAT),only recently recognized entity amongst the soft tissue tumors. 63-year-old man underwent surgery for subcutaneous tumor growing on the forearm. Grossly, ovoid well demarcated tumor 4,0 x3,5 x 2,5 cm was removed. Histologically, hypovascular areas of spindle-cells arranged in sheetsand fascicles resembling spindle-cell sarcoma and areas rich on ectatic vessels with fibrin deposits or thickened hyalinized walls were present. Some cells contained intranuclear cytoplasmaticinclusions, lobulated nuclei with or without prominent nucleoli or multiple nuclei. Mitoses wereless than 1 per 30 HPF, Ki-67 nuclear positivity was observed in 2,6% of tumor cells. Immunohistochemically, cells were positive with vimentin, but negative for CD34, S100, desmin, smooth-muscleactin, EMA, VWF, CD99, bcl-2 and cytokeratins. The patient did well, without recurrent tumorafter 13 months follow-up. Spectrum of tumors including solitary fibrous tumor, giant-cell angiofibroma, neurilemmoma, malignant fibrous histiocytoma and acral myxoinflammatory tumor withatypical bizarre giant cells is discussed in differential diagnosis.

Key words:
pleomorphic angiectatic hyalinizing tumor - sarcoma - soft parts - vasculature - solitary fibrous tumor

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.