Syndrome of Hyperimmunoglobulinemia E - Case Study and a Review of Literature
Syndrom hyperimunoglobulinémie E - kazuistika a přehled literatury
Syndrom hyperimunoglobulinémie E (hyper IgE) je charakterizován recidivujícími stafylokokovými abscesy a extrémními hodnotami sérového IgE. V anamnéze postižených jedinců se opakují těžké recidivující stafylokokové infekce měkkých tkání, postihující především kůži, plíce a klouby. V období po překonám stafylokokových pneumonií dochází u těchto pacientů často ke vzniku pneumatokél. Dále jsou časté mukokutánní infekce způsobené kanci idám i, abnormality skeletu a fraktury. Typická je přítomnost chronické svědivé dermatitidy. V tomto článku autoři shrnují případ dívky s dlouholetou anamnézou svědčící pro syndrom hyper IgE. I přes typickou anamnézu došlo k diagnóze onemocnění pozdě, při rozvoji závažných infekčních komplikací, z nichž některým mohlo být zabráněno časnějším nasazením adekvátní terapie. Je diskutován obraz tohoto onemocnění a podán souhrn dosud známých imunologických mechanismů a léčebných možností.
Klíčová slova:
imunodeficit, hyper IgE, eozinofilie, ekzém, pneumonie
Authors:
R. Špíšek 1; I. Pončáková 2; O. Petrů 3; A. Šedivá 1; P. Pohunek 2; J. Vavřinec 2
Authors‘ workplace:
Ústav imunologie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha přpřednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Faki přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc.
Published in:
Čes-slov Pediat 2004; (3): 147-151.
Category:
Overview
The syndrome of hyperimmunoglobulinemia E (hyper IgE) is characterized by relapsing staphylococcus abscesses and extréme values of sérum IgE. In the čase history of these indiv iduals there are recurrent severe staphylococcus infections of soft tissues, affecting mainly skin, lungs and joints. In the period after staphylococcus pneumonia was cured up, the patients frequently develop pneumatocele. There are also frequent mucocutaneous infections caused by Candidas, skeleton deformities and fractures. Chronic itching dermatitis is typical. The páper summarizes the čase of a girl with long-term history indicating the syndrome of hyper IgE. In špite of the typical anamnesis, the diagnosis was established latě and severe infectious complications developed, while some of them could be prevented by timely onset of adequate therapy. The authors discuss picture of the disease and summarize presently known immunological mechanisms and therapeutic possibilities.
Key words:
immunodeficiency, hyper IgE, eosinophilia, eczema, pneumonia
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2004 Issue 3
- Diagnosis of Cow Milk Protein Allergy − Current Methods and Their Diagnostic Value
- Subcutaneous vs. Intravenous Immunoglobulins in Patients with CLL
- Inosine pranobex in the treatment of influenza and other respiratory infections of viral etiology
- Inosine Pranobex in the Treatment of Cervical HPV Infections
Most read in this issue
- Syndrome of Hyperimmunoglobulinemia E - Case Study and a Review of Literature
- X-linked Hypogammaglobulinaemia (Brutoiťs Disease) - Three Čase Studies and Molecular Genetic Studies in Their Families
- Acute Pyelonephritis in Childhood
- Esophageal Atresia. Factors Influendng Outcome in Recent Era