Multifocal Osteosclerotic Plasmacytoma with Polyneuropathy – POEMS Syndrome
Multifokální osteosklerotický plazmocytoms polyneuropatií – POEMS syndrom
POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplnémanifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatiea kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo-ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby-čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl-ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomůkůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladus obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru.Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatickéuzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo-cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblasticképroliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzyhumerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenányzvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinua pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero-nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár-ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra-vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlok určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni.Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazemM-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromuPOEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.
Klíčová slova:
POEMS sy, monoklonální gamapatie, osteosklerotický plazmocytom, polyneu-ropatie, angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu
Authors:
D. Opíchalová 1; V. Ščudla 1; J. Vomáčka 2; J. † Dušek 3; J. Mačák 3; J. Bačovský
Authors‘ workplace:
III. interní klinika FN a LF UP, Olomouc 2 Radiologická klinika FN a LF UP, Olomouc 3 Ústav patologie FN a LF UP, Olomouc
1
Published in:
Čes. Revmatol., , 2001, No. 1, p. 31-34.
Category:
Overview
The POEMS syndrome is a disease with a multiorgan affection, which involves in case of fullmanifestation the presence of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gamma-pathy and dermal changes, associated in the majority with the presence of the osteosclerotic typeof plasmacytoma. In the submitted paper the authors present an analysis of the course of the diseasein a 70-year-old man who suffered from unusually severe sensomotor neuropathy of the lowerextremities and who eventually developed the complete picture of POEMS syndrome, incl. hyper-pigmentation with hypertrichosis, multiple skin angiomas and bilateral axillary lymphadenomega-ly. Laboratory tests revealed, consistent with the usual picture, polyglobulia, thrombocytosis andthe presence of M-protein type IgG-lambda in serum. EMG examination revealed serious neuropathywith affection of the axon and myelin, the lymph node manifestations of angiofollicular hyperplasiaof Castelmann’s type. In the bone marrow slight plasmacytosis of clonal character (IgG-L) withmanifestations of partial medullary fibrosis and increased osteoblastic proliferation was found.Radiography of the skeleton revealed foci of osteosclerosis in the proximal sections of the diaphysisof the humerus but a normal appearance on examination of the skeleton by scintigraphy and DEXA.Raised values of FSH, prolactin, C-peptide, indicators of bone turnover (telopeptide, osteocalcin andpyridinoline), serum levels of the cytoadhesive VCAM-1 molecule, IL-2 and low testosterone levelswere found. After treatment with melfalan with corticoids, subsequent actinotherapy of osteoscle-rotic lesions and axillary lymph nodes with intensive rehabilitation marked improvement of thecondition occurred with complete restoration of muscler strength and mobility and normalizationof indicators of the haemogram, S-B2M values, prolactin, PICP, a certain decline of values ofM-protein occurred and normalization of the number of plasmocytes in bone marrow.From the submitted paper ensues that in all obscure polyneuropathies in middle age with thepresence of M-protein it is important to search for osteosclerotic lesions, the presence of POEMSsyndrome as the baseline of intensive broadly conceived treatment.
Key words:
POEMS syndrome, monoclonal gammapathy, osteosclerotic plasmacytoma, polyneu-ropathy, angiofollicular hyperplasia of Castelmann’s type
Labels
Dermatology & STDs Paediatric rheumatology RheumatologyArticle was published in
Czech Rheumatology
2001 Issue 1
- Alopecia Areata – Autoimmune Inflammatory Disease and a New Targeted Treatment Option
- Minimally Invasive Treatment of Pilonidal Sinus: Laser and Negative Pressure Therapy as a Gentle and Effective Modality
- Inosine pranobex in the treatment of influenza and other respiratory infections of viral etiology
- Inosine Pranobex in the Treatment of Cervical HPV Infections
Most read in this issue
- Multifocal Osteosclerotic Plasmacytoma with Polyneuropathy – POEMS Syndrome
- Genetics of Autoimmune Disease I. Rheumatoid Arthritis
- Coincidence of Juvenile Idiopat-hic Arthritis (JIA) with Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis (DISH) and Ankylosing Spondylitis(AS)
- Tramadol in the Treatment of Osteoarthritis